Wobbly Hedgehog Syndrome
Sindrome del Riccio Barcollante

Un paio di anni fa, ci fu affidato un riccio di circa 500 grammi, che camminava oscillando, in modo molto impacciato.  Era stato trovato in una cantina di campagna e subito notato per il suo incedere insicuro e traballante.

Il primo pensiero fu per un trauma agli arti, ma un Rx escluse, per lo meno, fratture in qualsiasi distretto corporeo; rimaneva l'ipotesi di un trauma cranico o di un dismetabolismo o ancora di un tumore centrale o una sindrome vestibolare. Il tempo intercorso da allora all'exitus, in questi giorni, ha reso molto poco probabile la massa espansiva, il trauma o la vestibolopatia.

In seguito, il passo si faceva sempre più incerto e "Ribaltone" (così l'avevamo chiamato) cadeva con facilità da un lato o dall'altro, trascinandosi  le gambe, dapprima posteriori e poi anteriori, sempre con maggior fatica.

Il tempo che passava, con l'evoluzione clinica cui assistevamo, ci portò ad ipotizzare la Wobbly Hedgehog Syndrome: le gambe erano sempre più flaccide, non era più in grado di chiudersi, un occhio era diventato prominente e con fatica la palpebra lo ricopriva completamente. Anche quando restò immobilizzato, per la tetraplegia, con la nostra assistenza riusciva a nutrirsi sufficientemente. Gli occhi, pur con quello strano sguardo, "asimmetrico", sono stranamente rimasti sempre vivaci e questo ci ha impedito di mettere in atto l'unica scelta ragionevole in questi casi: l'eutanasia.

WHS, Wobbly hedgehog syndrome o Sindrome del Riccio Barcollante, è una malattia neurologica che colpisce il riccio con una frequenza significativa. Il suo sintomo primario è la paralisi progressiva ed è stata osservata nel riccio africano (Atelerix albiventris, Atelerix algirus) e nel riccio europeo (erinaceus europaeus). 

Da anni la ricerca scientifica si pone il problema se la Sindrome del Riccio Barcollante sia o non sia a trasmissione genetica. Un gene non è stato ancora identificato, ma questo non significa che non esista.

La WHS è una causa, relativamente comune, di paralisi progressiva nel riccio  europeo (mancano dati statistici significativi nella popolazione selvatica), mentre lo è nel riccio africano, detenuto come animale domestico e di compagnia (in questo caso esiste una popolazione di individui statisticamente significativa, che ben si presta allo studio).  Le altre cause, meno comuni di paralisi progressiva nei ricci, sono tumori al cervello, malattie degenerative, ernie discali e altre encefalopatie. La WHS può essere diagnosticata definitivamente solo da un esame istologico, autoptico, dei tessuti del sistema nervoso centrale. La lesione istopatologica tipica, associata alla WHS è la formazione di vacuoli nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, con mioatrofia neurogena associata.

La patologia più comune che si trova associata in ricci con WHS è la steatosi epatica, come possibile espressione di un (comune?) difetto metabolico dei lipidi.

L'eziologia della WHS, come già detto, è ignota.

Le eziologie potenziali delle malattie che colpiscono la sostanza bianca  possono raggrupparsi in 2 categorie generali: i disturbi acquisiti e le malattie demielinazzanti  su base genetica.

I disturbi acquisiti della sostanza bianca comprendono le malattie infettive virali (con successiva leucoencefalopatia multifocale  progressiva),  le malattie autoimmuni, squilibri elettrolitici, radiazioni, che possono condurre a demielinizzazione, come nella mielinosi pontina nell'uomo; demielinizzazioni possono verificarsi anche in seguito a deficit dietetici (o errori, nei ricci detenuti), esposizione a tossine o ancora, ischemie cerebrali.  E' importante notare, però, che non ci sono evidenze scientifiche che mostrino infiltrati infiammatori nelle aree di demielinizzazione.

Le altre malattie di demielinizzazione, del sistema nervoso centrale, sono dovute a fattori ereditari, come difetti enzimatici in catene metaboliche (es. malattie da deposito, errori nella costruzione della mielina, ...).

Studi sul riccio africano, negli USA,  hanno evidenziato che neonati separati subito dalla mamma e tra di loro, nei 3 anni successivi hanno sviluppato segni della malattia; così come gruppi di ricci, senza legami di consanguineità, messi a vivere insieme per parecchi mesi, non hanno sviluppato la malattia o ancora, in allevamenti numerosi (di riccio africano) i casi sviluppati di WHS erano limitati a gruppi familiari.  La mancanza di trasmissione di WHS tra ricci non imparentati, e la tendenza di WHS a manifestarsi in linee famigliari, sono fortemente suggestive per una componente ereditaria della malattia.

È, però, anche possibile che il modello di familiarità sia il risultato di una suscettibilità, ereditata, ad un particolare agente infettivo (geni che codificano recettori virali).  Mancano però studi che comprovino l'interessamento di un agente infettivo particolare.

Non è da escludere, inoltre, la possibilità di trasmissione verticale mamma-figlio, di materiale virale, a lunga latenza, con comparsa (oppure no!) di segni della malattia molti anni dopo; è da notare che in natura, l'animale selvatico potrebbe avere un'attesa di vita nettamente inferiore al tempo di espressione della malattia e questo, rende chiaramente più difficoltose le osservazioni e le speculazioni.

Il fatto è che noi, ancora, non conosciamo la causa esatta della Sindrome del Riccio Barcollante.

Sintomi
Il 10% della popolazione di riccio africano sviluppa la Sindrome del Riccio Barcollante, secondo uno studio statunitense; questo dato vale solo per tale specie, viste le condizioni di animale da compagnia, in cui viene tenuto nell'America del Nord e quindi facilmente studiabile, con ampie casistiche.
 

Uno dei primi segni della WHS  è l'incapacità di chiudersi a palla. I ricci con WHS presentano prima un' atassia lieve, frequentemente descritta come mancanza della coordinazione nell'incedere, inciampando o barcollando. Nelle fasi iniziali i segnali clinici, di solito, migliorano, presentandosi a poussées. Durante il corso di molti mesi, i segni diventano progressivamente più severi, con caduta da un lato, tremori, esoftalmo, scoliosi, atrofia dei muscoli, difficoltà di regolazione della temperatura corporea.

 
Il procedere della WHS è accompagnato da perdita di peso, generalmente severa. In molti casi, non c'è, comunque, nessuna apparente perdita di appetito, fino agli stadi finali della malattia, quando la maggior parte di ricci diventano disfagici. A meno che non ci sia un'altra patologia che conduca a morte il riccio, la fine della WHS è la tetraplegia con atrofia muscolare. Sono spesso presenti abrasioni alle zampe. Queste abrasioni sono il risultato del trascinamento degli arti, a causa dell'ipotonia muscolare e dell'incapacità ad estendere pienamente le zampe. 

Piccole lesioni alle estremità delle zampe, determinate dal trascinamento, per l'atrofia muscolare secondaria e per la paralisi progressiva.

La WHS si manifesta in ricci sotto i 2 anni, ma può presentarsi in qualsiasi epoca, con un'età media di comparsa dei primi sintomi intorno ai 18 mesi. La maggior parte degli animali è immobile, dopo circa un anno dalla comparsa dell'atassia.

La tetraplegia immobilizza questo riccio, a causa della WHS, ma è ancora capace di mangiare e bere con assistenza.

Anche se i segni clinici descritti sopra sono tipici nei ricci con WHS, la diagnosi definitiva può essere fatta solamente post mortem, con l' esame istologico del sistema nervoso centrale. L'esame istologico permette, inoltre, la diagnosi differenziale con altre cause di paralisi progressiva nei ricci: tumori al cervello, discopatie vertebrali, encefalopatia epatica, ...
 

Istopatologia

La lesione istologica tipica della WHS nel riccio,  è la vacuolizzazione della sostanza bianca di cervello, cervelletto e tronco dell'encefalo. La lesione si trova anche nei tratti di sostanza bianca in tutto il midollo spinale. Si verifica prima una perdita di mielina, poi la degenerazione secondaria e la perdita dell'assone, seguite da degenerazione neuronale. Le regioni colpite sono piuttosto estese, specialmente nella corona radiata  e nella sostanza bianca del cervelletto. Ci sono anche una degenerazione e perdita di neuroni motori nelle corna ventrali del midollo spinale. Reperti infiammatori non sono tipici nel cervello e nel midollo spinale, in ricci con WHS.

Il fegato si presenta pallido e steatosico; i reni sono rugosi, con grossolane lesioni corticali, da infarti multipli. Apparentemente indenni si presentano sostanza grigia, cuore, polmoni, sistema digestivo, sistema endocrino e sistema riproduttivo.


Trattamento

Sono stati tentati numerosi trattamenti  per la WHS  con minimi o nulli successi. Le terapie comunemente riportate sono supplementi con vitamina E, selenio,  vitamina B,  calcio, prednisone orale. Antibiotici vari (trimethoprim, Amoxicillina e Baytril) sono stati utilizzati per trattare infezioni concomitanti. Molti ricci sono stati trattati con rimedi omeopatici, agopuntura e  terapia fisica. Alcuni di questi trattamenti sembrano migliorare temporaneamente i sintomi clinici o rallentano il procedere della paralisi. Nessun trattamento, però, è stato messo a punto per fermare la progressione della paralisi.

L'interferone beta-1a, con depomedrol e desametazone sono stati utilizzati per un totale di 12 trattamenti, in cicli settimanali. Nonostante questo trattamento, ricaduta e progressione appaiono, comunque, dopo 2 settimane circa ed il riccio resta debilitato severamente dalle 12 settimane di trattamento.